Freitag, 6. März 2009

Streichholzbeinchen (SLS)

Im amerikanischen Dendroboard habe ich mehrere Beiträge zu SLS (spindly leg syndrome) gefunden und zurückverfolgt (http://www.thebdg.org/library/illnesses/spindleleg1.htm, Developments in the study of spindle leg syndrome 1-3).Es geht dabei um die Ausbildung von Streichholzbeinchen mit den bekannten Erscheinungen: dünne Vorderextremität, die wenig beweglich ist, geringe Ausbildung der Muskulatur und eine Versteifung im Ellbogengelenk. In der Histologie findet sich eine teilweise Atrophie des Rückenmarks und das verlängerte Mark (Medulla oblongata) ist nicht geschlossen. Bei SLS finden sich also nicht nur verkümmerte Vorderbeine, es liegt eine tiefgreifende Missbildung vor. Die Hypothese ist, dass ein Gendefekt in einem sehr frühen Entwicklungsstadium die korrekte Ausbildung der vorderen Extremität verhindert.

Der Kernsatz lautet: "The German investigators were able to generate this (SLS) in the laboratory, and each time they introduced a disrupter, the frogs developed spindly legs". Der Untersucher war Dr Th. Wöhrmann, damals Uni Aachen. Leider konnte ich bisher die Primärliteratur nicht beschaffen.

Es handelt sich um eine Störung der Expression des Gens XLHBox 1 der Homeobox. Die Homeobox ist ein Anteil des Genoms, der zu Beginn der Entwicklung aktiv ist und für Transkriptionsfaktoren kodiert, die eine Vielzahl anderer Gene aktivieren und so grundlegende Entwicklungen einleiten, wie beispielsweise die Ausbildung der vorderen Extremität. Die Störung der Ablesung kann durch vielfältige Einflüsse geschehen und liegt entweder bereits in den Fröschen oder in den ersten Entwicklungsstadien der Eier. Der tierexperimentelle Aufwand, die vermutlich umfangreiche Palette der möglichen Störeinflüsse auf die Ablesung des Gens herauszufinden, wäre unverhältnismässig und würde zudem aller Wahrscheinlichkeit nach zu dem Resultat führen, die Ernährung und die Haltung seien wesentlich zu verbessern.